Amiloidosis
Hallazgos típicos:
- Aumento del grosor de la pared del VI y VD
- Agrandamiento biauricular
- Aumento del grosor de la pared del VI con criterios de bajo voltaje en el ECG
- Disfunción diastólica (≥ grado II) con presiones de llenado del VI elevadas
- Velocidades Doppler tisular del anillo mitral severamente reducidas
- Strain longitudinal global reducido con preservación apical
- EA de bajo flujo y bajo gradiente
- Derrame pericárdico +/- pleural
- Aumento del grosor del tabique interauricular
- Engrosamiento valvular difuso
- FE preservada con volumen sistólico indexado reducido
Puntuaciones de eco
Grosor del VI inexplicable (≥12 mm) más 1 o 2:
- Hallazgos ecocardiográficos característicos: (≥ 2 deben estar presentes)
- Puntuación ecocardiográfica multiparamétrica ≥8 puntos:
a. Disfunción diastólica de grado 2 o peor b. Velocidades de las ondas Doppler tisular s', e' y a' reducidas (<5 cm/s) c. Deformación longitudinal global del VI disminuida (valor absoluto <-15%).
a. Grosor relativo de la pared del VI (SIV+PP)/DTDVI >0.6 • 3 puntos b. E/e' >11 • 1 punto c. TAPSE ≤19 mm • 2 puntos d. Strain longitudinal global VI >-13% • 1 punto e. Relación de la deformación longitudinal sistólica del ápex a la base >2.9 • 3 puntos
Relaciones de la deformación longitudinal del VI
- Relación apical-BasalMedio >1.0 (Promedio del strain longitudinal del segmento apical/Promedio del strain longitudinal combinado de los segmentos medio + basal)
- Relación Strain Apical-Basal (SLG apical/basal septal) LS >2.1
- Relación fracción de eyección / deformación >4.1