Criterios diagnósticos
- Espesor miocárdico máximo > 15 mm inexplicable, o >2 DE para edad, genero y altura, en cualqueir segmento miocárdico
- Espesor miocárdico Ratio espesor septal/posterior >1.3 en pacientes normotensos (o >1.5 en paciente hipertensos)
- Inexplicable espesor > 13 mm en cualquier segmento en familiares de primer grado o pacientes con un diagnóstico establecido
Tipos de hipertrofia?
Obstrucción del tracto de salida
- Diagnóstico: Gradiente máximo > 30 mmHg (En reposo o Valsalva)
- Significativo hemodinámicamente: Gradiente máximo > 50 mmHg (En reposo o Valsalva)
Clasificación SAM
- Incompleto: Sin contacto velo-sept:
- Ligero: Contacto en telesístole, <10% de la sístole
- Severo: Contacto en mesosístole, > 30% de la sistole
Diagnóstico diferencial
Niños/adolescentes
Enfermedad de Danon
- Hipertrofia ventricular izquierda (HVI) concéntrica, ocasionalmente miocardiopatía dilatada.
Adultos <40 años
PRKAG2
- Grado variable de aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo
- Disfunción diastólica y sistólica.
Ataxia de Friedreich
- Remodelado concéntrico leve, seguido de hipertrofia, con menos frecuencia excéntrica.
- Relajación alterada.
- En fases finales dilatación con disfunción sistólica.
Enfermedad de Anderson-Fabry
- Hipertrofia concéntrica, asimétrica y excéntrica.
- Relajación alterada.
- Fracción de eyección normal.
- Pared inferolateral basal del VI adelgazada en enfermedad avanzada.
- Hipertrofia del ventrículo derecho
- Músculo papilar prominente.
- Dilatación aórtica
Corazón de atleta:
- Grosor de la pared telediastólica típicamente <15 mm.
- Dilatación equilibrada de las cuatro cámaras.
- Fracción de eyección biventricular normal/baja-normal con función diastólica normal/supranormal.
Adultos >40 años
Cardiopatía hipertensiva
- Más comúnmente hipertrofia concéntrica o remodelado con grados variables de disfunción diastólica dependiendo de la gravedad y duración de la hipertensión.
Amiloidosis cardíaca
- Aumento concéntrico del grosor de la pared del VI, a veces con predominio septal.
- Patrón de llenado del VI restrictivo en enfermedad más avanzada.
- Función sistólica normal a progresivamente reducida.
- Reducción de la deformación longitudinal global con preservación apical.
- Dilatación biauricular.
- Engrosamiento de las valvas.
- Pequeño derrame pericárdico +/- pleural
Reducción septal
A favor de miectomía
- ESpesor septal > 25 mm
- Insuficiencia mitral central o anterior debida a enfermedad intrínseca de la válvula
- Aparato subvalvular mitral anomal que contribuye a la obstrucción
- Asociado a Enfermedad valvular aórtica concomitante o enfermedad coronaria que precise cirugía revascularización
A favor de ablación septal con alcohol
- Hipertrofia septal focal a nivel basal o morfología sigmoidea